背景：成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种由γ干扰素（IFN-γ）驱动的高炎症综合征，具有较高的发病率与死亡率。由于存在多种易感条件和诱发因素，识别可靠的预后生物标志物颇具挑战性。C-X-C基序配体9（CXCL9）是一种经临床验证的生物标志物，也是干扰素γ介导的炎症反应的替代标志物。本研究旨在通过多中心回顾性队列研究，评估CXCL9在预测成人HLH患者重症及死亡风险中的价值。
方法：本研究采用多中心回顾性队列设计，纳入标准为连续住院并进行过HLH临床评估（包括CXCL9检测）的患者。确诊标准参照HLH-2004指南或HScore评分系统。统计方法上，应用条件推断决策树结合Cox比例风险回归模型，筛选并评估与HLH患者急性期死亡率相关的临床变量。本研究共回顾性分析171例患者，其中126名符合HLH诊断标准。该人群的中位年龄为55岁（四分位距，40-66岁），男性占62%，白人占51%。
结果：
①CXCL9在HLH患者显著升高。无偏决策树模型分析（纳入所有临床实验室指标）显示，仅CXCL9 > 16100 pg/mL是住院患者死亡率的最佳预测因子，且不受基础诱发因素影响。
②Cox回归模型表明，在校正了潜在混杂因素后，CXCL9 > 16100 pg/mL 与90天死亡率显著相关。
③将患者进一步细分为恶性肿瘤相关HLH（53例）与非恶性肿瘤相关HLH（73例）亚组后，分析显示CXCL9升高亚组的死亡时间仍然显著更短。
结论：研究显示，CXCL9水平的持续升高与患者死亡率呈显著正相关。作为新型临床标志物，CXCL9可独立于基础疾病识别高危HLH患者，为适合早期启动积极靶向免疫调节治疗的HLH患者群体提供了筛选依据。
