说起腹膜后肿瘤，可能绝大多数老百姓都感到很陌生。确实，相比于那些常见的肿瘤，比如肺癌、肝癌、胃癌等，腹膜后肿瘤太不出名了，属于比较“小众”的一类肿瘤。不出名可能是由三方面原因造成的，一是腹膜后肿瘤在人群中的发病率确实比较低，所以身边见到的、听到的自然就少；二是各个科普、养生栏目一般关注的多为常见病、多发病，对此鲜有涉及，因此对百姓的宣传不够；三是如果不是医学专业人员，可能对于“腹膜后”这个概念本身就分不清，更何谈了解腹膜后肿瘤呢。
“知己知彼，百战不殆”，我们只有科学地认识这种疾病，才可以消除恐惧、理性面对，更好地配合医护人员与之战斗。那么首先，就让我们了解一下，什么是“腹膜后”。
相比于肝脏、胃、肺这些明确的器官，“腹膜后”是一个理解起来有些困难的部位。“腹膜后”就是腹膜后腔，它不是一个器官，而是一个区域，一个广阔的间隙。
横膈又称膈肌、横膈膜，将胸腔与腹腔隔开，成为胸腔的底和腹腔的顶。盆膈又称盆底，封闭骨盆下口的大部分。腹膜为全身面积最大、配布最复杂的浆膜，覆盖在器官表面的称为脏层腹膜，覆盖在腹盆壁表面的称为壁层腹膜。两者彼此延续，构成腹膜腔。腹横筋膜则位于腹前外侧壁腹横肌内表面，其向外侧及后方延续至腰方肌和腰大肌筋膜的前表面，在脊柱前方汇合。
而腹膜后腔，则分别以上述结构为边界，它是指位于横膈以下和盆膈以上，后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙。由此可见，腹膜后腔是一个范围很大的区域。如果简单地理解，可以把它想象为在人体肚子里偏深后方的位置。
须指出，长期以来，关于“腹膜后”“后腹膜”“腹膜后腔”“腹膜后间隙”等命名存在混淆。依据全国科学技术名词审定委员会1998年公布的名词规范，已统一采用“腹膜后腔”和“腹膜后肿瘤”的名称。
很多重要的器官结构位于腹膜后腔。它们主要可分为①动脉系统：腹主动脉、双侧肾动脉、双侧髂动脉及腹腔干、肠系膜上动脉根部；②静脉系统：下腔静脉、双侧肾静脉、双侧髂静脉；③实质器官：胰腺、双侧的肾脏、肾上腺及输尿管；④消化系统：十二指肠降部、水平部、升部，中下段直肠。由此可见，其实很多我们很熟悉的器官，虽然在肚子里，严格意义上说却是属于腹膜后腔而不是腹腔。
如上文所述，腹膜后腔是一个广泛的区域，除了上述器官结构外，腹膜后腔还包括了大量腹膜外脂肪、纤维结缔组织、神经、肌肉等间叶组织。事实上，这些组织才是绝大部分腹膜后肿瘤的真正来源，我们在之后的章节会详细说明。
“腹膜后肿瘤”可以拆分为“腹膜后”与“肿瘤”两个词语。通过上一章节，我们已经对腹膜后腔有了一个基本的认识。那么我们对肿瘤又了解多少呢？
可能很多人认为肿瘤（tumor）就等同于癌症（cancer）。其实这两者是有区别的，准确地说应该是包含与被包含的关系。肿瘤是一个更加宽泛的概念，指机体在各种致病因素作用下，细胞异常增殖而形成的局部肿块。从性质上区分，肿瘤可以分为良性肿瘤与恶性肿瘤。良性肿瘤一般生长缓慢，不会出现浸润、转移等表现，往往很少伴有全身症状，大多不威胁生命。恶性肿瘤则可能生长迅速，也可以通过局部侵犯、淋巴转移和血行转移等方式，引起全身症状，威胁人们的生命。恶性肿瘤可分为实体瘤与非实体瘤，非实体瘤一般指血液系统恶性疾病，如白血病。实体恶性肿瘤又可根据组织起源的区别，分为癌症与肉瘤。起源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌症，起源于间叶组织的恶性肿瘤称为肉瘤。
软组织肿瘤主要是指一大类源于间叶组织的肿瘤。所谓间叶组织，是胚胎发育时由中胚层的间充质分化发育来的组织的统称，如纤维结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨与软骨组织、横纹肌及平滑肌组织、淋巴造血组织等。此外，软组织肿瘤传统上还包括来自神经外胚层的周围神经源性肿瘤。广义来讲，软组织肿瘤既可包括良性软组织肿瘤，也可包括恶性软组织肿瘤。恶性的软组织肿瘤，称为软组织肉瘤，简称肉瘤（sarcoma）。
原发性肿瘤（primary tumor）与继发性肿瘤（secondary tumor）是一组相对的概念。原发性肿瘤是指最初就发生起源于该部位的肿瘤，而继发性肿瘤是指肿瘤发生起源于别的部位，但通过播散、淋巴转移或血行转移等方式出现于该部位的肿瘤。例如，对于结肠癌肝转移，结肠癌就是原发性肿瘤，肝转移癌就是继发性肿瘤。
当我们了解了何为腹膜后腔、何为肿瘤、何为软组织肿瘤后，从这一节开始，我们就来正式认识本文的主角，腹膜后肿瘤。
顾名思义，来源于腹膜后腔的肿瘤称为腹膜后肿瘤，但是，这里面有个问题。前文曾提到，胰腺、双侧肾脏、输尿管等器官也属于腹膜后腔。那么胰腺癌、肾癌、输尿管癌等也都属于腹膜后肿瘤吗？从其他器官转移到腹膜后腔的肿瘤也属于腹膜后肿瘤吗？如果从字面理解，这是对的。但是，我们所指的腹膜后肿瘤，是指原发于腹膜后腔非特定器官（也就是间叶组织）的一大类肿瘤。因此，严谨地说，应该叫“原发性腹膜后软组织肿瘤”更加准确。但为了简化称谓，本文之后以“腹膜后肿瘤”统一表述。
与其他器官肿瘤相比，腹膜后肿瘤具有如下特点：（1）病理类型多样，异质性强：腹膜后肿瘤不是某一种肿瘤，而是一大类肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）2020年第五版的软组织肿瘤分类，其病理类型多达上百种。它们来源不同、组织学形态不同、良恶性也不同。因此，与其他器官肿瘤相比，腹膜后肿瘤异质性更强。（2）起病隐匿，往往一经发现瘤体巨大：在第一章里我们曾提到，腹膜后腔是一个广阔的腔隙，范围很大，位置深在。这个解剖学特点，也决定了腹膜后肿瘤的特点。那就是除了某些分泌特定激素或压迫特殊部位引起症状的肿瘤外，大多数腹膜后肿瘤在瘤体较小时不会引起特殊症状，不易察觉。且腹膜后腔有足够广阔的空间让其生长，等到真的出现症状体征了，一经检查，往往瘤体已经很巨大。我们都知道，肿瘤越早发现治疗效果越好。因此这个特点也为腹膜后肿瘤的治疗带来了很大难度。（3）往往涉及多脏器、多学科：我们前文提到，很多重要的器官结构都分布于腹膜后腔内。而腹膜后肿瘤很容易与上述器官结构发生或浸润、或压迫、或毗邻的关系。然而，在传统学科设置中，这些是由不同学科主管的。比如腹主动脉、下腔静脉等大血管，属于血管外科；十二指肠、直肠等消化道结构属于胃肠外科；肝脏、胰腺、脾脏这些器官属于肝胆胰外科；双侧肾脏、肾上腺、输尿管等属于泌尿外科；对于女性有时还涉及子宫、卵巢等，这些器官属于妇科。因此腹膜后肿瘤往往同时涉及多脏器、多学科。这对于非专业的腹膜后肿瘤治疗团队来说，大大增加了治疗难度。
如上文所述，腹膜后肿瘤的病理类型多达上百种。在这么复杂的一类疾病面前，我们应该如何归纳总结对其有效分类，从而更好地指导临床工作呢？根据WHO 2020年第五版的软组织肿瘤分类，有两种分类方法值得借鉴。（1）根据肿瘤组织来源分类：根据肿瘤组织来源，大致可分为如下类别：①脂肪细胞肿瘤；②纤维母/肌纤维母细胞类肿瘤；③所谓纤维组织细胞肿瘤；④脉管肿瘤；⑤外皮细胞（血管周细胞）肿瘤；⑥平滑肌肿瘤；⑦骨骼肌肿瘤；⑧胃肠道间质瘤；⑨软骨-骨肿瘤；⑩外周神经鞘瘤；⑪未确定分化的肿瘤。（2）根据肿瘤性质分类。根据肿瘤性质，可以分为如下三类：1）良性肿瘤：通常生长缓慢，无明显侵袭性，完整切除效果良好，复发率低。常见的有神经鞘瘤、节细胞神经瘤、淋巴管瘤等。2）中间型肿瘤：局部具有侵袭性，术后复发率高，但通常远隔转移罕见。常见的有韧带样纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等。3）恶性肿瘤：既具有较强的局部侵袭性，又可能发生远隔转移。常见的有高分化/去分化脂肪肉瘤、多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等。
