一、HELLP综合征的肾脏损伤机制
01、微血管病性溶血与肾小球损伤
胎盘源性抗血管生成因子（如sFlt-1）介导全身微血管内皮损伤，导致：
·红细胞机械性碎裂：外周血涂片见>1%裂红细胞（特异性诊断标志）
·肾小球毛细血管内皮肿胀：电镜显示窗孔结构消失，基底膜"双轨征"
·血红蛋白管型阻塞：游离血红蛋白沉积于肾小管腔
02、血小板消耗与修复障碍
进行性血小板减少（<100×10⁹/L）引发双重危机：
·微血栓形成消耗凝血因子
·肾小管间质出血后缺乏修复能力
二、HELLP综合征的临床表现
本征的临床表现有７个症状或体征，依次为：
1.蛋白尿
2.右上腹疼痛
3.右上腹压痛
4.恶心呕吐
5.舒张压大于110mmHg
6.可证实的水肿
7.头痛
此外，还有视力改变、出血、黄疸、腹泻、肩痛或颈痛等。
三、HELLP综合征实验室诊断标准
01、溶血
·Hb60-90g/L，网织红细胞0.5-1.5%，红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞等。
·LDH＞600U/L。
·血胆红素＞17.1μmol/L，以间接胆红素为主。·血清结合珠蛋白的测定，在85-97%的HELLP综合征患者中均有明显下降。血清结合珠蛋白的快速下降与该病临床表现的严重程度有明显的相关性。常出现在血小板减少之前。其水平一般在产后24-30h内恢复正常。
02、肝酶
AST和ALT升高最为明显，多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关。肝酶一般于产后3-5d恢复正常。
03、血小板
·Ⅰ级：血小板计数＜50×109/L·Ⅱ级：血小板计数(50~100)×109/L·Ⅲ级：血小板计数＞100×109/L
血小板减少的程度与妊娠并发症、围生期发病率及病死率、产科出血、再次妊娠时发生HELLP综合征的危险性有关。
04、肾功能
四、HELLP综合征的鉴别诊断
·与腹痛有关的疾病：阑尾炎、胃肠炎、肾结石和肾盂肾炎等；
·与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、病毒性肝炎，妊娠胆汁淤积症，胆囊炎等。
五、HELLP综合征的治疗
01、治疗原则
·积极治疗妊娠高血压疾病，镇静、解痉、降压及有指征的扩容，必要时利尿。
·纠正凝血因子的不足·早诊断，早治疗，及时终止妊娠。
02、药物治疗
·肾上腺皮质激素：降低毛细血管通透性、保护细胞溶酶体、减少血小板在脾脏组织内皮系统的破坏，可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加，平均动脉压下降，并可促使胎儿肺成熟。每12h静滴地塞米松10mg，产后应继续应用，以免出现血小板再次降低、肝功能恶化、少尿。防止水钠潴留，可选用甲基强的松龙40mg静脉推注，6-8h一次。·输注血小板和凝血因子：浓缩血小板、纤维蛋白原、新鲜冷冻血浆。·血浆置换：对产后72h病情无缓解，甚至恶化或者伴多脏器衰竭者用该疗法后，均有一定效果。·抗血栓药物的应用：当血小板计数＜75×109/L时，可给予阿司匹林50-80mg/d口服，可抑制血栓素的生成。或潘生丁100mg/d口服。·肝素的应用：多数患者发病与妊娠期高血压疾病有关，血液高凝状态易导致DIC的发生，当临床及实验室检查结果均符合DIC早期诊断标准且无产兆时，可给予小剂量肝素静滴，肝素用量为3125U（25mg）+25%葡萄糖200ml静脉缓滴。如以临产或即将行剖宫产时禁用。
03、肾脏替代治疗
如果并发急性肾衰竭，或其他有急性肾脏替代治疗指征的情况，可进行肾脏替代治疗。
参考文献
[1].邱红渝. 代谢性疾病相关肾脏病的诊治心策略. 2023. 第1版.
[2]Szczepanski J, Griffin A, Novotny S, Wallace K. Acute Kidney Injury in Pregnancies Complicated With Preeclampsia or HELLP Syndrome. Front Med (Lausanne). 2020. 7: 22.
[3]Ye W, Shu H, Yu Y, et al. Acute kidney injury in patients with HELLP syndrome. Int Urol Nephrol. 2019. 51(7): 1199-1206.
