01、案例经过

患者女，58岁，8天前无明显诱因下出现头晕乏力，无头痛，无行走不稳，无恶心呕吐，小便色红，呈冰红茶样，查尿常规未见异常，1天前患者头晕乏力加重，并出现左侧头痛，针刺感，无黑朦晕厥，无行走不稳，无恶心呕吐，至我院血液科门诊就诊，查血常规：血红蛋白64g/L↓，平均红细胞体积 100.8fL↑，平均血红蛋白含量 34.5pg↑，平均血红蛋白浓度 344g/L，生化全套：肌酸激酶 20U/L↓，乳酸脱氢酶 542U/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶 27U/L，丙氨酸氨基转移酶 21U/L，α-羟丁酸脱氢酶 507U/L↑，白蛋白 43.3g/L，总胆红素 57.7µmol/L↑，直接胆红素 10.5µmol/L↑，间接胆红素 47.2µmol/L↑，肌酐 51.0µmol/L。为求进一步诊治，收治入院。病程中患者小便色红，无尿频尿急尿痛，大便正常。体格检查显示：脾大，皮肤、黏膜黄染，无皮疹、出血。

入院后实验室检查：血常规检查发现：红细胞计数：1.27×10^12/L↓，血红蛋白：50g/L↓、平均红细胞体积：118.9 fL↑、红细胞分布宽度:28.8%↑，血常规结果提示该患者为大细胞不均一性重度贫血。网织红细胞结果显示：网织红细胞计数和网织红细胞百分比均明显升高，提示骨髓造血功能旺盛，红系代偿性增生，患者可能存在溶血或急性失血。生化结果发现：该患者总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均升高，乳酸脱氢酶升高。尿常规检查发现该患者尿胆原阳性，以上检查结果均提示该患者可能存在溶血性疾病。骨髓形态学检查及病理检查均显示该患者为增生性贫血。以上结果结合患者主诉小便色红，呈冰红茶样，查体发现的皮肤、黏膜黄染等，进一步提示该患者为溶血性贫血的可能。

接下来临床对该患者进行了一系列针对溶血性贫血的特异性检查,溶血检查和特异性免疫抗体鉴定结果显示：血清结合珠蛋白含量减低，血红蛋白F比例增高，提示该患者存在溶血，骨髓代偿性增生。直接coombs实验阳性表明该患者红细胞表面存在自身抗体或补体，是自身免疫性溶血性贫血的特征性检查结果。该患者直接抗人球蛋白阳性、间接抗人球蛋白阳性、C3阳性、IgG类抗体阳性，此为温抗体型自身免疫性溶血性贫血的特异性检查结果。至此该患者温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断成立。

02、知识回顾

诊断AIHA的核心是证实溶血的存在并找出针对红细胞的自身体抗体，同时排除其他溶血原因。

1. 确定存在溶血（红细胞破坏增加）的实验室证据： 血红蛋白减低达贫血标准、网织红细胞计数>120×10^9/L或绝对值>4%、结合珠蛋白<250mg/L、血清总胆红素升高并以间接胆红素升高为主、血清乳酸脱氢酶升高。此外外周血涂片可见球形红细胞、嗜多色性红细胞、有核红细胞等，球形红细胞增多是温抗体型AIHA的典型表现。尿液检查可见尿胆原增高，血红蛋白尿（血管内溶血时）。

2. 确定自身抗体存在及分型：直接抗人球蛋白试验（DAT，Coombs试验）： wAIHA： DAT阳性，主要显示为抗IgG和/或抗C3d阳性。CAD和CAS： DAT阳性，通常仅抗C3d阳性，而抗IgG阴性或弱阳性,且冷凝集素（cold agglutinin,CA）≥64。PCH：少见，诊断依靠Donath-Landsteiner试验。mAIHA：温抗体及冷抗体均阳性[2]。

3. 其它重要检查：寻找继发性原因，如自身免疫病（SLE等）、淋巴增殖性疾病、感染、药物等。骨髓检查虽 非常规必需，但可用于排除其他血液病或评估增生情况。

03、总结

AIHA是一种罕见、异质性大、易复发、临床过程不可预测的疾病，该病的治疗要求准确诊断、分型，无论是初诊患者还是复查患者均应全面评估溶血参数、疾病性质及患者体能以进行个性化精准治疗。

参考文献

[1]梁爽，吴俊。自身免疫性溶血性贫血实验室检查的临床应用[J]。中华检验医学杂志，2025，48（11）：1375-1381.

[2]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）[J]。中华血液学杂志，2023，44（1）：12-18.