乳腺硬化性淋巴细胞性小叶炎是以间质纤维化、硬化和淋巴细胞性小叶炎及血管炎为特点的乳腺炎性病变，故又称为硬化型淋巴细胞性小叶炎。部分患者发生在长期患1型（胰岛素依赖性）糖尿病的女性，故又称糖尿病型乳腺病。
本病由 Soler 和 Khardori 于1984年首先报道，多见于年轻和中年女性，常累及双侧乳腺。临床主要表现为乳腺肿块，肿块质地较硬，界限不清楚，无完整包膜，一般可活动。晚期患者乳腺可发生变形。临床上容易误诊为乳腺癌。
镜下表现
主要组织学表现为乳腺小叶内、导管及血管周围大量淋巴细胞浸润的淋巴细胞性小叶炎、导管炎或血管周围炎。在疾病的不同阶段其病变特征有不同，早期主要表现为乳腺小叶增生，在小叶、导管及血管周围见大量以淋巴细胞为主伴有多少不等的浆细胞、单核细胞浸润的淋巴细胞性小叶炎，导管炎或血管周围炎，一般无淋巴滤泡形成。晚期乳腺小叶萎缩，甚至消失，大量的淋巴细胞取代乳腺小叶。间质纤维结缔组织显著增生，并有玻璃样变性，最后乳腺小叶结构完全消失。
免疫组化
淋巴细胞绝大部分为 B 细胞，CD20（+）、CD79α（+），少数淋巴细胞CD2（+）、CD3（+）。
鉴别诊断
- 淋巴瘤 主要需与乳腺黏膜相关性淋巴瘤鉴别，淋巴瘤为各种形态的肿瘤性淋巴细胞弥漫性浸润乳腺实质和血管，黏膜相关性淋巴瘤的瘤细胞形态温和，可在腺上皮内浸润，瘤细胞为单克隆性。硬化性淋巴细胞性小叶炎为多克隆性 B 淋巴细胞浸润。浸润性小叶癌 有时淋巴细胞呈单行排列，与浸润性小叶癌的肿瘤细胞易混淆。硬化性淋巴细胞性小叶炎的淋巴细胞无明显异型性，而小叶癌细胞异型性较大，并有病理性核分裂象，有时存在小叶原位癌图像。IgG4相关硬化性乳腺炎 病变特点为淋巴细胞、浆细胞呈结节性弥漫浸润，伴有间质硬化和乳腺小叶缺失，可见反应性的淋巴滤泡。免疫组化浆细胞表达IgG4，IgG4/IgG＞50%，浆细胞呈多克隆性。硬化性淋巴细胞性小叶炎一般不形成淋巴滤泡，以B淋巴细胞为主，未见IgG4+的浆细胞。
参考书籍：丁华野.《乳腺病理诊断和鉴别诊断》、《WHO乳腺肿瘤分类（第五版）》
