单位 | 天津市宝坻区人民医院检验科
前 言
近年来，随着促排卵药物应用和辅助生殖技术的发展，双胎和多胎妊娠的发生率逐渐上升。在单绒毛膜性双胎中，由于胎盘共享不均及其血管吻合支问题，可产生特有并发症——双胎输血综合征。它是由于双胎之间不平衡的血液输送导致两胎儿均出现血容量改变而引起的一系列临床综合征，发生率占单绒毛膜双胎的10%~30%[1]，未及时治疗的围生期死亡率高达60%以上，且幸存者也容易发生心、脑损害[2]。
案例经过
①患儿A，女，4小时，发现贫血2小时。
简要病史：第二胎，双胎之小，发育正常，精神好，哭声有力，皮肤和甲床稍苍白，查体无异常。宫内孕37+4周因双胎儿、臀位妊娠行剖宫产娩出，否认宫内窘迫和羊膜早破，脐带、胎盘和羊水未见异常。
生后Apgar 1分钟评9分，2分钟及3分钟评10分，出生体重2400克。生于外院，2小时前查血常规示血红蛋白90g/L，静点能量合剂、酚磺乙胺及维生素K1后急送我院，否认抽搐、呻吟、吐沫等和羊水吸入史，未排尿便。家族史：母健康，父存在甲型血友病，5岁哥哥健康，患儿B是双胞胎姐姐。
患儿以“新生儿贫血、足月小样低体重儿、双胎输血综合征？”入院，行相关检查。发现贫血、外周血有核红细胞明显升高、幼稚粒细胞升高、网织红细胞升高、乳酸酸中毒、凝血功能异常、低蛋白和高胆红素血症，心脏彩超示房间隔缺损？动脉导管未闭、肺动脉高压（轻度）和三尖瓣返流（轻度），胸腹联合X片示肠胀气及肺纹理增重。
图1患儿A血常规结果
图2 患儿A血涂片结果
临床予生命体征、血氧和血糖监测，禁食，胃管静脉营养，生理盐水改善酸中毒，静点氨苄西林抗感染，维生素K1治疗凝血功能异常，补充人血白蛋白，蓝光照射治疗新生儿黄疸等。依据国家儿童输血指南，未予输血。住院7天，已过渡为奶粉喂养，病情好转，自动出院。
②患儿B，女，6小时，发现血红蛋白明显增高2小时。
简要病史：第二胎，双胎之大，周身皮肤发红，双足末梢皮肤呈暗紫色，精神稍弱，哭声弱，查体无异常。宫内孕37+4周因双胎儿、臀位妊娠行剖宫产娩出，否认宫内窘迫和羊膜早破，脐带、胎盘和羊水未见异常。
生后Apgar 1分钟评9分（肤色减1分），2分钟及10分钟评10分，出生体重3145克。生于外院，2小时前查血常规示血红蛋白286g/L，红细胞7.69×1012/L，红细胞比容86.3%，否认抽搐、呻吟、吐沫等和羊水吸入史，已排胎便和尿，并已予维生素K1治疗。家族史：母健康，父存在甲型血友病，5岁哥哥健康，患儿A是双胞胎妹妹。
患儿以“新生儿红细胞增多症？双胎输血综合征？”入院，行相关检查。除血常规异常外，还存在肌钙蛋白增高、高钾、高胆红素、纤维蛋白原降低，心脏彩超示右心稍大、房间隔缺损？卵圆孔未闭？动脉导管未闭。
图3 患儿B血常规结果
入院后予生命体征、血氧和血糖监测，静脉补液及部分换血治疗，奶粉喂养后辅酶Q10处理，维生素K1预防新生儿出血，呋塞米助排钾，蓝光照射治疗高胆红素血症等对症治疗。住院7天，血红蛋白260g/L降至215g/L，病情好转，自动出院。
案例分析
双胎输血综合征是单绒毛膜性双胎的严重并发症，发病机制未明，可能的原因是：90%以上的单绒毛膜性双胎胎盘都存在血管吻合支，包括动脉-动脉、静脉-静脉和动脉-静脉吻合支3种，前两种允许双向血流，后一种仅允许单向血流，两胎儿通过3种吻合支保持血流动态平衡。
如果血管吻合支数目和分布异常，就可以造成两胎儿间血流灌注失衡，血液通过动脉-静脉吻合支从动脉向静脉单向分流，使一个胎儿成为供血儿，另一个成为受血儿。在持续“输血”状态下，供血儿血容量逐渐减少，发生羊水减少和少尿，受血儿则相反。
供血儿血容量减少导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌增加并通过血液传递到受血儿，进一步加重受血儿的高血容量状态，可造成其水肿、心衰甚至宫内死亡[3]。研究表明受血儿心、脑损伤和新生儿黄疸的严重程度都超过供血儿[4]。
双胎输血综合征的出生后判断标准：①供血儿胎盘苍白、萎缩，受血儿胎盘肥大；②体重差值≥20%，血红蛋白浓度差值≥50g/L。俗称两新生儿“一红一白”、“一轻一重”。但要注意仅有体重或血红蛋白差异，而无相应的胎盘血管吻合支，不足以诊断[5]。
对双胎输血综合征来说，更重要的是产前诊断。目前超声是一种有效的方法，其诊断标准是：①单绒毛膜性双胎；②孕20周之前的一胎羊水池最大深度≥8cm且另一胎≤2cm，或孕20周后一胎羊水池最大深度≥10cm且另一胎≤2cm。对其严重程度的评估，主要依据超声多普勒影像进行分期[3]。目前还有其它预测指标在实验中[6]。
主要治疗手段包括：①期待疗法（对于病情较轻者进行每周超声评估，不采取侵入性干预）；②羊水减量术；③羊膜隔造口术；④胎儿镜胎盘血管交通支激光凝固术；⑤选择性减胎；⑥终止妊娠[7]。
总 结
本病例符合双胎输血综合征的临床特征，但仍有一些常见的鉴别诊断需排除：选择性胎儿生长受限、双胎贫血-红细胞增多序列征和双胎中一胎发育异常等。这些疾病尽管与双胎输血综合征有部分相似，但通常没有羊水量的明显差异，并在单绒毛膜性和双绒毛膜性双胎中均可发生[3]。
参考文献
[1]金朝,满琴,谢川博.彩色多普勒超声评估双胎输血综合征胎儿大脑中动脉血流的价值[J].中国计划生育学杂志,2020,28(5):743-746.
[2]张梦,周永英.1例新生儿双胎输血综合征合并高胆红素血症患儿的护理[J].母婴世界,2020,(30):168.
[3]中国妇幼保健协会双胎妊娠专业委员会.双胎输血综合征诊治及保健指南(2020)[J].中国实用妇科与产科杂志,2020,36(8):714-721.
[4]周妍,王齐媛,徐徽.多普勒超声检查双胎脐血流参数联合胎儿颈部透明层厚度对早期双胎输血综合征的预测[J].中国医疗设备,2020,35(3):84-87,95.
[5]沈蕾蕾,胡影.多学科协作治疗新生儿双胎输血综合征1例[J].世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）,2018,18(76):223-224.
[6]赵晓敏,陈叙.双胎输血综合征的预测和诊治进展[J].国际妇产科学杂志,2021,48(2):186-190.
[7]夏秋玲,黄帅,漆洪波.美国母胎医学会“双胎输血综合征临床指南2013版”要点解读[J].中国实用妇科与产科杂志,2015,31(9):794-798.