单位 | 广西壮族自治区河池市宜州区人民医院
前 言
Pelger-Huët畸形是一种具有特殊形态的中性粒细胞，这种特殊形态的细胞出现被认为是成熟中性粒细胞核分叶能力减退，或细胞成熟障碍。
Pelger-Huët畸形译作佩尔格-休特畸形，是一种中性粒细胞的特殊形态改变，在国内也有学者将其称之为派胡细胞或者译作佩-休二氏异常。
Pelger-Huët畸形有真性和假性之分，真性Pelger-Huët畸形为常染色体 显性遗传性异常现象，也称家族性粒细胞异常，又名Pelger-Huët粒细胞异常症。而假性Pelger-Huët畸形，也称为获得性或假性Pelger-Huët畸形，可继发于某些严重的感染、白血病、骨髓增生异常综合征、肿瘤转移或者一些药物治疗之后。
Pelger-Huët畸形其形态特点表现为：成熟中性粒细胞为杆状核或仅分为两叶核甚至呈单个核,核分叶之间多以细丝状相连，核型多呈哑铃形、肾形或呈夹鼻镜形，染色质聚集成小块或条索状。
案例经过
9月18日，如往常一样，我正在搜寻当日血液分析结果中需要涂片复检的标本，此时我遇到一个病例，该患者白细胞计数值为：20.2*10^9/L,中性粒细胞比率NEUT%值为：92.1%，淋巴细胞比率LYM%值为：6.7%；之前的检测结果是,白细胞计数值为：2.5*10^9/L，淋巴细胞比率LYM%值为：54.2%，中性粒细胞比率NEUT%值为：38.2%，仅仅经过两天该患者的检验结果却产生了如此大的变化。
图1血液细胞分析仪检测结果
图2 血液细胞分析仪报警提示
由此成功触发了我的好奇心，必须手工涂片一看究竟。图3为手工涂片，染色镜检后，显微镜下捕捉到的一些中性粒细胞形态学改变。
图3 显微镜油镜下观察到的中性粒细胞
经过显微镜的仔细观察，发现血涂片中很多中性粒细胞的细胞核多呈两分叶状，细胞核中间由一细丝相连，部分细胞呈杆状核及单个核状，此类细胞的胞浆颜色已经趋于成熟呈淡红色，我们知道正常的中性粒细胞一般分叶在2-5叶之间，而此份标本的中性粒细胞的细胞核多呈两叶呈现，由此确定此类粒细胞为典型的Pelger-Huët畸形细胞。
综上可以看出，这种中性粒细胞的形态异常，血液细胞分析仪并不能正确识别，通常被误认为是未成熟粒细胞，这就要通过显微镜观察才能发现，这也说明血常规涂片复检的重要性[1]。
随即联系临床并与医生沟通后，我在血常规报告上备注：镜检可见中性粒系细胞呈Pelger-Huët畸形，并将这份血常规检验报告发出。
案例分析
这些镜下观察到的中性粒细Pelger-Huët畸形是怎么产生的呢？经过临床医生同意我查阅了该患者的病程记录，患者的基本情况如下：
患者女，57岁，自述一年前发现无明显诱因出现双乳头凹陷，当时双乳未发现肿物，亦未做特殊处理，当右乳头凹陷较之前明显，患者察觉病情严重于2023年6月15日到我院就诊，彩超检查提示双乳肿瘤，无疼痛感，门诊检查后拟“双乳肿瘤”收住院。
2023年6月16日进行右乳肿物切除术，术中患者不同意左乳切除，术后切除物送病理检测，病理结果如下：（右乳乳晕下）高级别导管原位癌，小区伴浸润癌。
随后于2023年6月25日进行左乳切除术，术后左乳切除标本送病理，病理结果为：（左乳乳腺肿物）乳腺中级别导管原位癌。手术后医生使用了化疗药物对患者进行治疗。
术后经过一段时间化疗药物治疗后，9月17日患者再次入院治疗，经检查出现白细胞减少及化疗后骨髓抑制，之后医生使用了人粒细胞刺激因子注射液皮下注射，缓解化疗后导致的中性粒细胞减少的症状，因此出现了时隔两天血常规白细胞检测结果相差悬殊的结果。
因此，我们也可以看出，该患者的中性粒细胞Pelger-Huët畸形是由于肿瘤或经过使用化疗药物治疗后产生的，为获得性Pelger-Huët畸形，根据一些文献报道，获得性Pelger-Huët畸形一般继发于某些严重的感染、白血病、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、肿瘤及大剂量化疗后的患者中出现，在这些疾病中，尤其是药物诱导的情况下识别出这种获得性Pelger-Huët异常是非常重要的[2]，可以为临床医生的诊疗过程提供帮助。
而真性的中性粒细胞Pelger-Huët畸形，为常染色体显性遗传性异常现象，具有这种形态特点的白细胞在1928年由荷兰血液病医生Pelger首次报道，并于1931年由儿科医生Huët确认它是一种遗传性疾病，故这个细胞的名称就是他们二人的姓氏组合。
总 结
根据已发表的一些文献报道得知，识别出Pelger-Huët畸形是有意义的。我们发现后应该及时与临床医生沟通，特别是药物诱导产生的假性Pelger-Huët畸形，对临床医生的诊疗过程具有非常大的帮助。
随着血细胞分析检测技术的发展，由于其先进的检测技术及快速的检测速度，血液细胞分析仪已基本取代了人工计数细胞，但仪器的检测并不能完全保证检查的准确性，联合全自动血液细胞分析仪及外周血涂片检查[3]，不要错过显微镜下任何有价值的发现，这将为临床提供可靠的检测结果。可靠的结果可以有助于临床医生对疾病进行准确诊断以及对诊疗效果的评估。而检验人员在工作中应该注重自身形态学知识的积累及运用，这样才能为临床提供可靠的检验报告。
专家点评
胡超杰，河池市宜州区人民医院副主任技师
本案例来源于日常的检验工作中，笔者能对实际工作中遇到的问题进行分析，并主动查阅相关资料，并通过查看患者病历对检验结果进行分析，找出出问题的原因，认真钻研的精神值得我们学习。
该案例涉及到仪器分析后的质量控制，通过自动化仪器联合手工外周血涂片复检联合运用，提高血常规检测的准确性，体现了笔者在血常规结果审核过程中的严谨态度，也体现了笔者的血液细胞形态学基础知识的扎实。
参考文献
[1]陈微.血液细胞形态学镜下复检在血常规检验中的重要性探讨[J].中国医疗器械信息,2022,28(20):71-73.
[2]. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Pelger-Huët Anomaly Associated with Colchicine Intoxication[J]. Hematology Reports,2014,6(2).
[3]王丹.血常规检验中全自动血细胞分析仪与血涂片细胞形态学的联合应用价值探讨[J].中国医疗器械信息,2022,28(08):55-57.