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 年轻患者,Ⅺ因子活性如此下降,是否可拔牙?

2021-07-29 14:47:27来源:检验医学
案例经过

患者,男,22岁,因牙痛,伴张口受限,吞咽困难来我院口腔科就诊。医生肉眼观察其右上颌智齿周围软组织明显红肿,X线片示智齿根部形成大面积低密度阴影,初步诊断为智齿根尖周炎,且有拔牙指征。

医生建议在其炎症消退后行智齿拔除手术,故检查其肝肾功能,血常规及凝血功能,结果示:HGB:136g/L,PLT:225×109/L;凝血功能检查示APTT44.1s↑,其余正常。

 

 

案例分析

年轻患者,APTT异常升高,是否拔牙过程有出血风险?为初步判断是狼疮抗凝物等物质的干扰还是因子缺乏所致APTT延长,检验科立刻启动了APTT纠正试验,结果如下:即刻和37℃孵育1小时均可纠正,提示凝血因子缺乏。

 

此时,检验科电话联系临床医生,建议为该患者行内源性凝血因子检测。结果如下:Ⅷ因子活性轻度下降,Ⅺ因子活性下降为28.6%。

 

此时,APTT延长的原因水落石出,正是由于Ⅺ因子活性下降所致。

Ⅺ因子活性如此下降,如果对该患者行拔牙手术,是否有出血风险呢?

Ⅺ因子缺乏又称为血友病C,过去也称为血友病丙,是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,主要表现为APTT延长[1]。该病为常染色体隐性遗传,其出血表现与血友病甲或血友病乙不同,该病患者出血症状一般较轻,发生出血的情况一般是在外科手术或者外伤之后,较少有自发出血。

大量的研究表明,Ⅺ因子缺乏的程度与患者出血症状之间没有明显相关性。有报道指出有Ⅺ因子极度缺乏的患者但是并无出血临床症状。而且,有研究表明单纯通过Ⅺ因子活性的下降程度来区分患者是纯合子还是杂合子是不可靠的,最终还是必须通过基因检测来判断。

Ⅺ因子严重缺乏却没有出血症状的具体机制目前尚不清楚。有一种理论认为,Ⅺ因子严重缺乏却没有出血症状患者血小板内或许含有类Ⅺ因子活性物质,正是因为这些物质的存在,弥补了本身Ⅺ的缺乏,从而在临床表现并无出血[2]。

另外,许多轻度Ⅺ因子缺乏患者之所以难以诊断,是由于这种缺乏程度并不会导致APTT延长,这和不同厂家的试剂敏感性也存在一定关联。一般情况下,体外试验,因子活性保持在50%以上,凝血功能即可表现正常,甚至有些厂家的试剂,在因子活性30%以上,即可表现为正常。

后续:本案例中,患者Ⅺ因子活性28.6%,临床医生考虑备用血液制品来防止拔牙过程中患者出血量大的可能性。遗憾的是,该患者因为要返外地工作,最终没有在我院进行拔牙手术。

我科通过电话和该患者取得联系,其之前在某省会城市进行过拔牙手术,并没有大出血表现。这也和前面叙述的一致,患者出血情况与Ⅺ因子活性并无相关性,因人而异。

总  结

遇见不明原因APTT延长,我们首先要启动APTT纠正试验来判断是因子缺乏还是狼疮抗凝物或是因子抑制物的干扰。当确定是由于因子缺乏所致结果异常时,我们应该知晓相关凝血因子的缺乏与患者出血风险之间的关系。这也要求我们平时要多阅读相关文献来扩充自己的知识面。当临床医生来咨询检验科工作人员时,我们才能理性告知其相应出血风险。

参考文献

[1]韩文勇.妊娠合并Ⅺ因子缺乏行剖宫产术的麻醉及围术期处理1例.[J]北京大学学报(医学版).2014,46(2):329-331.

[2] 杨鲜平.凝血因子Ⅺ研究进展.[J]国外医学输血及血液学分册.2000,23(4):277-279.